产品描述
FUM是三羧酸循环关键酶,催化延胡索酸与苹果酸相互转化,参与细胞能量代谢与氧化还原稳态调控,主要在线粒体表达,其基因突变会导致延胡索酸酶缺乏症,引发线粒体疾病、神经系统损伤,是代谢性疾病研究的核心靶点。该重组蛋白可用于三羧酸循环与线粒体机制研究、代谢性疾病诊断试剂研发,适用于酶活性检测、三羧酸循环通量分析、Western Blot,也可用于临床样本中FUM基因突变的检测与疾病诊断。
| 物种 |
Homo sapiens (Human,人) |
货号 |
GOY-01D2308 |
| 性状 |
冻干粉 |
实际分子量 |
- |
商品介绍
产品名称:延胡索酸酶(FUM)重组蛋白
物种:Homo sapiens (Human,人)
英文名称:Recombinant Fumarase (FUM)
FH; Fumarate Hydratase, mitochondrial
型号:GOY-01D2308
酶与激酶
代谢通路
肿瘤免疫
心脑血管
物种:Homo sapiens (Human,人)
来源:原核表达
宿主E.coli
内毒素水平:<1.0EU/μg(LAL法测定)
亚细胞定位::n/a
预测分子量:19.5kDa
实际分子量:-(差异分析请参阅说明书)
片段与标签:Ala45~Asn188 with
缓冲液成份:磷酸盐缓冲液(pH7.4,含有 0.01% SKL, 1mM DTT, 5% Trehalose和Proclin300.)
性状:冻干粉
纯度:> 95%
等电点:-
应用:Positive Control; Immunogen; SDS-PAGE; WB.
规格与储存
常用规格:10μg、50μg、200μg、1mg、5mg
储存条件:
短期保存:2-8℃可保存1个月
长期保存:-80℃可保存12个月,建议分装后避免反复冻融
复溶后保存:2-8℃可保存1周,-80℃可保存3个月(添加甘油终浓度至20%)
保质期:12个月(未开封,-80℃储存)
应用领域与验证数据
实验技术应用:
阳性对照:用于Western Blot(WB)、酶联免疫吸附实验(ELISA)、免疫沉淀(IP)、免疫荧光(IF)等实验的阳性参照
免疫原:用于制备PAH多克隆/单克隆抗体
生化分析:用于研究PAH酶活性、底物结合特性及抑制剂筛选
验证数据:
WB验证:在大鼠肝组织裂解液中可检测到内源性PAH蛋白条带
ELISA验证:与PAH特异性抗体结合的EC50值为0.3-1.0μg/mL
酶活性验证:催化L-苯丙氨酸羟基化为L-酪氨酸的活性≥100U/mg
使用方法
复溶方法:用无菌超纯水或PBS缓冲液复溶至0.1-0.5mg/mL浓度,轻轻摇晃溶解,避免涡旋振荡
建议稀释比例:
WB:1:100-500
ELISA包被:1-5μg/mL
IP:1-2μg/样品
IF:1-3μg/mL
注意:
复溶后分装保存,避免反复冻融
不可用于临床诊断或治疗
实验过程中避免高温、强酸强碱及蛋白酶污染
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